Детская онкология №3 2005
А. В. Сухарев, Н.А. Кошечкина, Ю. В. Пашков
СОСУДИСТАЯ ИНВАЗИЯ БАССЕЙНА НИЖНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ У ДЕТЕЙ С НЕФРОБЛАСТОМОЙ: ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ, КЛАССИФИКАЦИЯ И СТАДИРОВАНИЕ.
Кафедра детской онкологии РМАПО, Москва
НИИ ДОГ ГУ РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН, Москва
Резюме
Нефробластома - часто встречающаяся злокачественная опухоль детского возраста, при которой возможно распространение опухолевых масс в просвет почечных и нижней полой вен (НПВ), а также - в камеры сердца (опухолевый тромбоз). Приведены данные по частоте опухолевого тромбоза. Описаны различные варианты классификации и стадирования этой патологии. Освещены также анатомические и патофизиологические аспекты опухолевого тромбоза бассейна НПВ при нефробластоме.
Ключевые слова: дети, нефробластома, нижняя полая вена, опухолевый тромб. УДК 616-006.85-033.1-053.2:616.146 (048.8)
Нефробластома - одна из наиболее часто встречающихся злокачественных эмбриональных опухолей у детей,( рак почки). В структуре заболеваемости новообразованиями она занимает 4-е место, уступая гемобласто-зам, новообразованиям ЦНС и саркомам мягких тканей [3]. Частота нефробластомы составляет от 0,4 до 1 на 100 000 новорожденных [2].
У взрослых она описывается в виде единичных случаев [40, 41, 71]. Наибольшее число наблюдений (n=30) представлено в исследовании SIOP 93-01 [76].
Согласно данным литературы, при нефро-бластоме отмечаются потенции к сосудистой инвазии. Под сосудистой инвазией понимают распространение опухолевой ткани по просвету сосудов пораженной опухолью почки, преимущественно вен, обеспечивающих отток крови из нее, с вовлечением в патологический процесс сосудистой стенки или без него. Данное понятие - собирательное, включает в себя как макроскопические (опухолевый тромбоз, врастание новообразования в адвентицию снаружи), так и микроскопические (опухолевая эмболия и наличие опухолевых комплексов в просвете сосудов) формы [79].
Опухолевый тромбоз - специфическое поражение кровеносных сосудов (преимущественно - магистральных вен), при котором опухолевые клетки фиксируются к сосудистой стенке с последующим распространением в виде опухолевого тромба [46; 77].
Факт способности нефробластомы формировать опухолевые тромбы известен еще с конца XIX в.
В 1893 г. англичанин Bland Sutton писал об эмбриональных аденомиосаркомах почек: «Для этих сарком характерно... опухолевая ткань проникает в почечную вену и часто распространяется, даже на значительном протяжении, в нижнюю полую вену; частички ее отрываются и с током крови поступают в легочный круг кровообращения.». (Автор этих строк, по-видимому, считал такой рост опухоли предрасполагающим к развитию тромбоэмболии легочной артерии или метастази-рованию в легкие.)
Позднее, в 1899 г., немецкий хирург Max Wilms дал подробное описание этой группы опухолей и ввел для их обозначения понятие «нефробластома» [73].
Результаты наблюдений Bland Sutton получили подтверждение в дальнейшем, что не могло в XX в. не вызвать интерес онкопедиатров.
Реже у детей встречаются специфические тромбы при других злокачественных опухолях забрюшинного пространства. Так, в мировой литературе имеются описания отдельных клинических наблюдений опухолевого тромбоза сосудов бассейна НПВ при нейро-бластомах надпочечника и забрюшинной области [22; 34; 55; 66; 69], раке почки [11, 36]. Аналогичная локализация специфических тромбов встречается при новообразованиях органов женской репродуктивной системы [15, 69], гепатобластоме [63; 69]. Тромбы сосудов бассейна НПВ у детей могут иметь и неопухолевый генез [19; 35].
В литературе описаны наблюдения специфического тромбоза почечных и нижней полой вен у взрослых пациентов с нефробласто-мой [21; 60; 80], в т. ч. - и с распространением в камеры сердца [39; 92].
Патогенез и особенности строения опухолевых тромбов
На примере рака почки установлены некоторые механизмы опухолевого тромбоза. На определенном этапе опухолевая ткань, продуцируя ферменты, разрушает стенку крупного венозного сосуда, проникает в его просвет и начинает интенсивно расти, увлекаемая током крови. В дальнейшем, по мере заполнения просвета магистральных вен, этот опухолевый массив постепенно принимает специфическую веретенообразную форму, сходную с таковой у коагуляционных тромбов; заполняет просвет вены не только по длине, но и по ширине, увеличивая часто площадь поперечного венозного сосуда. Опухолевые клетки, окружающие тонкостенные сосуды, могут проникать в их просвет через имеющиеся в стенках отверстия [8].
При световой и сканирующей электронной микроскопии, а также при иммуногис-тохимическом картировании интракаваль-ного флоттирующего тромба рака почки P. R. Hanke и соавт. (1996) выявили наличие покрывающей его свободную флоттиру-ющую часть эндотелиальной мембраны, которая препятствует дальнейшему распространению опухолевых клеток; при росте тромба мембрана ведет себя подобно перито-неальной оболочке абдоминальной грыжи. Этим авторы объясняют отсутствие преобладания частоты метастатического поражения легких при тромбозе сосудов бассейна НПВ над таковой без сосудистой инвазии.
Кровоснабжение опухолевого тромба осуществляется за счет артериальных ветвей, исходящих из vasa vasorum венозной стенки. По мере организации и васкуляризации тромба уже внутри него создаются необходимые условия для роста опухолевых клеток [8].
По мнению В. А. Орлова и М. П. Морозовой (1992), образующийся на поверхности интра-венозного тромба при раке почки футляр из слоя фибрина снижает вероятность метаста-зирования и развития эмболии.
Не исключено, что такие феномены тоже имеют место в случаях специфического тромбоза бассейна НПВ при нефробластоме. Однако достоверных сообщений об этом мы при работе с литературными источниками не встречали.
Опухолевый тромб нефробластомы представлен тканью, имеющей такое же микроскопическое строение, что и первичный опухолевый очаг в почке [86; 91]. Описаны случаи наличия в опухолевых тромбах магистральных (почечной, нижней полой) вен при нефробла-стоме кальцинатов [44; 49].
В литературе представлены и так называемые смешанные тромбы при опухоли Вильмса, в которых имеются наряду с опухолевой тканью признаки наличия коагуляци-онных тромбов. Эти тромбы формируются на поверхности опухолевого массива в просвете сосуда, что связано с запуском компонента гиперкоагуляции в системе гемостаза [5; 96].
Потенциями к специфическому тромбооб-разованию в сосудах бассейна НПВ обладают как благоприятные, так и неблагоприятные (по классификации NWTS, на основании признака прогноза) гистологические варианты нефробластомы [65; 67; 78].
Чаще специфический тромб, проникающий из почечной вены в НПВ, исходит из первичного опухолевого очага, локализующегося в правой почке. Это, вероятнее всего, связано с анатомическими особенностями правой почечной вены - меньшей ее длиной по сравнению с левой [31; 77].
По мнению А. С. Переверзева (1995), при раке почки специфические тромбы в НПВ чаще исходят из опухолевого очага в правой почке по причине следующих анатомических особенностей: почечная вена слева располагается впереди брюшной аорты, упругость стенки и непрерывная пульсация которой являются физиологическим защитным барьером на пути растущего тромба. Данный факт аргументируется собственными наблюдениями автора: из 16 левосторонних тромбов 3 распространились в семенные и надпочечниковые вены, у 1 больного развился спонтанный разрыв пораженной раком левой почки, чего ни разу не встретилось справа. У пациентов с левосторонней локализацией рака почки типичным является рост опухоли в основную почечную вену, при котором последняя резко расширяется, удлиняется, лишается анатомофизиологических изгибов, становится плотной и напряженной; это также подтверждает сказанное выше. В аспекте изучаемой проблемы меньшая длина правой почечной вены, по сравнению с левой, уходит на второй план.
На наш взгляд, данное объяснение применимо и к опухолевым тромбам НПВ при нефробластоме.
Факт инвазии в почечные вены, как и при раке почки, не зависит от размеров первичной опухоли [31; 73; 77].
В опухолевом тромбе выделяют нижнюю границу, соответствующую основанию тромба, т. е. той его части, которая на определенном протяжении имеет связь с первичным опухолевым очагом, локализованным в почке, а также и верхнюю границу - ту часть тромба, которая максимально удалена от первичного опухолевого очага [6; 37; 86]. По мнению ряда онкоурологов [28; 47; 51], в этой связи, а также с учетом анатомических особенностей некоторых вен из бассейна НПВ правильнее выделять в опухолевом тромбе краниальную и каудальную границы (аналоги верхней и нижней границ соответственно). И мы с этим согласны.
Частота и распространенность
Данные по частоте опухолевого тромбоза почечных вен при нефробластоме в зарубежной литературе последних лет немногочисленны. Так, в 1982 г. Clayman и соавт. сообщили о 12 % таких больных. А в исследование NWTS-3 было включено 211 детей с данной патологией, выявленных среди 1 865 пациентов с опухолью Вильмса что составило 8,8 % [79]. Помнению W. Ceelen и со-авт. (Бельгия, 1997), опухолевый тромбоз почечных вен встречается примерно у 40 % детей с нефробластомой.
По данным зарубежной (Южная Африка, Великобритания, США, Уэльс) литературы последних лет, выявлена частота опухолевого тромбоза НПВ при нефробластоме, составляющая 5-10 % от общего числа больных с опухолью Вильмса [13, 31, 32, 50, 56, 68, 88]. Однако немецкие онкопедиатры [81] при освещении результатов исследования SIOP-9/GPOH сообщали о 3,1 % аналогичных случаев. В том же году их испанские коллеги [59] в своем исследовании выявили 4,9 % больных с данной патологией. 4 годами позднее греческими онкопе-диатрами [42] было сообщено о 3,3 % пациентов со специфическим тромбозом НПВ при нефробластоме. В 2001 г. R. C. Shamberger, M. L. Ritchey и соавт. выявили 4,9 % детей с аналогичной патологией, а их турецкие коллеги [14] несколько позднее (2005) - 4,2 %. Встречаются и описания отдельных наблюдений специфического тромбоза НПВ при нефро-бластоме [26; 53; 62; 75].
Во всех этих случаях опухолевый тромбоз получил гистологическое подтверждение.
Данные по частоте внутрипредсердного опухолевого тромбоза у детей с опухолью Вильмса, имеющиеся в иностранной литературе, разноречивы (табл. 1).
Имеются также и отдельные наблюдения, в которых опухолевый тромб по венозной системе достигает правого предсердия [17; 23; 38; 52; 64; 84; 89; 91; 95]. К 1975 г. в зарубежной литературе было описано 4 таких случая [37]. Сразу о 4 детях с внутрисердечной инвазией опухоли Вильмса упоминают в своей статье Slovis и соавт. (1978). 8 лет спустя Nakayama и соавт. сообщили о 15 больных с таким видом опухолевых тромбов, включенных в исследование NWTS-3. Такое же количество аналогичных пациентов упоминают M. L. Ritchey, P. P. Kelalis и соавт. (1993) в своем исследовании. К сентябрю 1994 г. в мировой литературе было описано уже 70 наблюдений опухолевого тромбоза правого предсердия при нефробластоме [57].
Описан случай локализации краниальной границы опухолевого тромба в ушке правого предсердия [25]. Имеются описания отдельных наблюдений, когда в опухолевый тромбоз вовлекались другие анатомические структуры сердца: правый желудочек с отходящими от него артериями [97], трехстворчатый клапан [94], левое предсердие на фоне дефекта межпредсердной перегородки [58]. В литературе встречаются сообщения и о метастазах нефробластомы в сердце и перикард [20; 72].
Детская онкология №3 2005
Таблица 1. Сводные данные зарубежной литературы последних 10 лет по частоте внутри-предсердного специфического тромбоза у детей с нефробластомой
|
Автор (страна, год) |
Количество пациентов с нефробластомой |
Количество пациентов с внутрипредсердным тромбозом |
Частота внутрипредсердного тромбоза, % |
|
С. Akyuz и соавт. (Турция, 2005) |
360 |
2 |
0,5 |
|
P. Szavay и соавт. (Германия, 2004) |
1 151 |
9 |
0,8 |
|
R. С. Shamberger и соавт. (США, 2001) |
2731 |
31 |
1,1 |
|
A. Giannoulia-Karadana и соавт. (Греция, 2000) |
90 |
1 |
1,1 |
|
S. Т. Schettini и соавт. (Бразилия, 2000) |
92 |
4 |
4,3 |
|
Y Solwa и соавт. (ЮАР, 1999) |
64 |
6 |
9,3 |
|
V. Martinez-lbanez и соавт. (Испания, 1996) |
81 |
1 |
1,2 |
В некоторых зарубежных статьях [29; 65; 93] опухолевый тромбоз НПВ и правого предсердия при опухоли Вильмса рассматриваются в комбинации (cavoatrial extension).
В отечественной литературе данные по частоте опухолевого тромбоза нижней полой и почечных вен немногочисленны, а внутри-сердечный упоминается в виде отдельных наблюдений [4; 5; 9; 12].
Классификация
В зарубежной онкопедиатрической практике опухолевые тромбы магистральных (нижней полой и почечной) вен у пациентов с нефробластомой классифицируются так же, как и при раке почки у взрослых. Основные аспекты классификации последних освещены в фундаментальных работах Bihrle и Libertino (1986), Skinner и соавт. (1989).
М. И. Давыдов и В. Б. Матвеев (2003) считают эти классификации наиболее приемлемыми для практической деятельности онкоурологов.
В зависимости от протяженности и локализации относительно ориентировочных анатомических структур - почек, НПВ и ее основных притоков (почечных и печеночных вен), диафрагмы и сердца с перикардом - выделяют 4 вида опухолевых тромбов: перире-нальные, субпеченочные, внутрипеченочные (ретропеченочные) и надпеченочные. Первые три вида относят к группе поддиафрагмаль-ных тромбов. Надпеченочные тромбы являются наддиафрагмальными и, в свою очередь, подразделяются на внутриперикардиальные и внутрипредсердные.
Периренальный опухолевый тромб локализуется в почечной вене и может простираться до места ее впадения в НПВ, но не выходит за пределы устья.
Субпеченочный тромб располагается своей краниальной границей в НПВ, на любом ее участке от устья почечных вен до начала ретропеченочного отдела. В случаях ретро-печеночного тромба его краниальная граница локализуется в одноименном отделе НПВ.
Внутриперикардиальные опухолевые тромбы располагаются своей краниальной границей в проекции того участка НПВ, который расположен между наружным и внутренним листком перикарда и участвует в формировании косой пазухи полости перикарда.
Внутрипредсердные тромбы простираются из опухолевого очага в почке по различным притокам в НПВ, проникая далее из нее в полость правого предсердия.
Однако, как упоминалось ранее, опухолевый тромб может локализоваться помимо правого предсердия и в других отделах сердца. Очевидно, в связи с этим ряд онко-педиатров и урологов [16; 18; 43; 54; 67; 70; 82; 83; 97] считают, что правильнее называть тромбы, проникающие в камеры сердца из НПВ, внутрисердечными. И мы с ними согласны.
Для планирования хода оперативного вмешательства и определения его объема важное значение придается не только протяженности опухолевого тромба, но и степени его фиксации к сосудистой стенке, а также наличию (отсутствию) врастания в нее.
Макроскопически и по данным ультразвуковых визуализирующих методов исследования выделяют пристеночный, флоттирующий (плавающий) и полный опухолевые тромбы
[5; 33; 48]. В данном случае прослеживается очевидная аналогия с одной из классификаций В. С. Савельева и соавт. (1979) коагуляци-онных сосудистых тромбов.
Пристеночный тромб, распространяясь из первичного опухолевого очага, прилежит к сосудистой стенке и фиксирован к ней, при этом перекрывая просвет лишь частично.
Флоттирующий тромб располагается центрально в просвете сосуда, не фиксирован к его стенкам, омывается кровью, как бы плавая в ней, - отсюда синоним плавающий. Его наличие опасно развитием тромбоэмболии легочной артерии. По мнению А. С. Переверзе-ва (1997), верхняя граница флоттирующего тромба при раке почки не может локализоваться в просвете почечной вены.
Полный опухолевый тромб обтурирует просвет сосуда на весь его диаметр, нарушая отток крови по вене и вызывая окклюзию, потому-то еще и называется окклюзионным.
По степени фиксации к интиме сосуда выделяют адгезивные (или фиксированные) опухолевые тромбы, которые, распространяясь из просвета сосуда, инфильтрируют его стенку и фиксируются к ней, и неадгезивные (нефиксированные). К 1-й группе относят, как правило, пристеночный и полный (окклюзион-ный) тромбы, ко 2-й - флоттирующие [5, 33].
Рассматривая приведенные выше классификации, необходимо упомянуть о такой редкой разновидности опухолевого тромба, как реканализированный. Данный вид тромба характеризуется наличием в толще своей ткани канала, по которому осуществляется ток крови. Сведений по наличию в литературе такой разновидности тромбов при нефробластоме мы не нашли.
Стадирование
При установлении тромбоза магистральных (почечных, нижней полой) вен у пациентов с нефробластомой группировка в стадии осуществляется по системе TNM/pTNM (1987 г., 4-е издание, пересмотр 1992 г. с добавлениями 1993 г.) с рекомендациями Международного союза онкопедиатров (SIOP), одобренной Международным противораковым союзом и национальным комитетом TNM, включая Американский противораковый союз (AJCC). Согласно этой системе, на основании интраоперационных находок и результатов гистологического исследования опухолевый тромбоз сосудов бассейна НПВ включается в категорию рТ2 в случае радикально выполненной операции либо в категорию рТ3 в случае нерадикально выполненной операции. В первом случае при отсутствии отдаленных метастазов (рМ0) и метастазов в регионарные лимфатические узлы (pN0) либо радикальном удалении метастатических регионарных лимфатических узлов (pN1a) выставляется II стадия (pSII); нерадикальное удаление метастатически пораженных лимфатических узлов (pN1b) предусматривает III стадию (pSIII). Во втором случае, независимо от факта радикальности удаления метастатических регионарных лимфатических узлов, выставляется III стадия (pSIII). В зависимости от определенных нюансов она подразделяется на подстадии IIIa (pSIIIa) и IIIb (pSIIIb). Наличие отдаленных метастазов (рМ1) предусматривает стадию IVa, которая обозначается как pSIVa (табл. 2).
В предшествующей системе TNM при стадировании в случае специфической инфильтрации интраренальных или экстраренальных вен, подтвержденных при пато-гистологическом исследовании, вводилась категория Р3 [1]. А в системе TNM для опухолей почек, принятой в 1973 г. при опухолевой инвазии почечных или нижней полой вен во время стадирования вводилась
Таблица 2. Группировка по стадиям ^S) при опухолевом тромбозе в структуре стадирования нефробластомы по системе рTNM [2]
|
Группировка по стадиаям |
Стадия в зависимости от радикальности операции |
Метастазы |
|
|
Региональные |
Отдаленные |
||
|
pSIl |
РТ2 |
pNO, pN1 |
pMO |
|
pSIIIa |
рТЗа |
pNO, pN1 |
pMO |
|
pSIIIb |
рТ2, рТЗа |
pN1b |
pN любая |
|
рТЗЬ, рТЗс |
pSIVa |
pMO |
pMO |
категория iV1, отсутствие инвазии обозначалось как V0 [12].
Современная система TNM для обозначения венозной опухолевой инвазии предусматривает наличие категории V1 при микроскопической инвазии и V2 - для макроскопической.
Однако в этих системах стадирования для венозной опухолевой инвазии при наличии па-тогистологических категорий для ее обозначения опухолевый тромбоз не детализируется в зависимости от критериев его классификации. К тому же при первичном (клиническом) стадировании нефробластом не выделяется отдельная категория для обозначения сосудистой инвазии.
Очевидно, данную проблему попытались решить румынские онкоурологи E. Proca и I. Sinescu, в ходе проведенного клинического исследования предложившие в 1989 г. ввести дополнительную категорию V при ста-дировании у пациентов с венозной инвазией при нефробластоме и раке почки. Вовлечение в опухолевый процесс главного ствола почечной вены обозначено ими как V1, брюшного отдела нижней полой вены - V2; выделены подгруппы: V2a - для флоттирующих тромбов, V2b - для адгезивных тромбов. Однако авторы не акцентируют внимания на надди-афрагмальных тромбах.
С учетом этого, на наш взгляд, применимы принципы стадирования, предложенные Clayman и соавт. (1980) в своей классификации рака почки. В стадии рака почки IIIa, к которой авторы относят опухолевый тромбоз, выделяются подстадии: IIIa (RV) для пери-ренальных тромбов (RV - почечная вена), IIIa (IVCi)f для инфрадиафрагмальных (i) флоттирующих (f) тромбов нижней полой вены (IVC), IIIa (IVCi)a для адгезивных тромбов этой же локализации, IIIa (IVCs)f для супрадиафрагмальных (s) флоттирую-щих тромбов нижней полой вены, IIIa (IVCs)a для супрадиафрагмальных адгезивных тромбов нижней полой вены, IIIa (AV)f для внутрипредсердных флоттирующих тромбов, IIIa (AV)a для адгезивных тромбов этой же локализации.
Предложенная В. А. Орловым и М. П. Морозовой (1992) система стадирования венозной инвазии при раке почки (табл. 3) не отвечает искомой для нефробластомы, ибо предусматривает систематизацию опухолевых тромбов лишь по признакам, используемым Bihrle и Libertino (1986), Skinner и соавт. (1989) в своих классификациях.
Аналогично можно высказаться и в отношении современного подхода к стадированию по системе TNM при опухолевом тромбозе у больных раком почки, где в категорию T3b выделяются поддиафрагмальные тромбы, а в категорию T3c - наддиафрагмальные.
Таблица 3. Вариант стадирования венозной инвазии при раке почки [6]
|
Стадия венозной инвазии |
Протяженность (распространение) опухолевого тромба |
|
1 |
В пределах почечной вены, не выходя за границу ее устья в НПВ (длина тромба до 5 см) |
|
II |
В пределах НПВ ниже места впадения печеночных вен |
|
III |
В пределах НПВ до уровня устьев печеночных вен или диафрагмы |
|
IV |
Краниальная граница тромба - в полости правого предсердия |
Анатомические и патофизиологические аспекты тромбоза нижней полой и почечных вен
В норме основной объем крови поступает в НПВ из 3 бассейнов: от 25 до 33 % - из подвздошных, 25 % - из почечных, 25 % - из печеночных вен. Остаток распределяется между другими притоками.
Обусловленное тромбозом нарушение тока крови по НПВ вызывает развитие коллатерального венозного оттока, который отличается для правой и левой почек.
При этом справа в окольный кровоток включаются мелкие капсулярные, надпочечнико-вые, нижние диафрагмальные и мочеточнико-вые вены, не имеющие в большинстве случаев прямой связи с правой почечной веной. Этот венозный коллектор при блоке НПВ дренируется главным образом в бассейн полунепарной вены, направляющейся вдоль позвоночника вверх и включающейся в систему притоков плечеголовного ствола. В бассейн этой вены впадают множественные стволы, имеющие связь с ретрокавальной системой на уровне ка-удального отдела НПВ. Коллатерали расширяются, в просвете сосудов повышается давление; они становятся напряженными, в связи с чем опасность кровотечения при их ранении резко возрастает. Помимо перечисленных выше венозных ветвей, в полунепарную вену также впадают расширенные межпозвоночные вены, расположенные горизонтально.
Иным образом осуществляется коллатеральный отток из левой почки. Как и в норме, преимущественный отток венозной крови (до 40 %) из левой почки происходит по внутренней семенной вене. Другая часть крови выносится в левую общую подвздошную вену, откуда через коммуникантные стволы дренируется в бассейн непарной вены, которая доставляет кровь непосредственно в верхнюю полую вену. Отток может также осуществляться через нижнюю диафрагмальную вену, которая непосредственно впадает в под-диафрагмальный отдел НПВ. Кроме этого, как и справа, в коллатеральном оттоке участвуют система межпозвоночных, капсуляр-ных и мочеточниковых вен.
Блок почечной вены, в зависимости от уровня, вызывает включение коллатералей внеорганной и/или внутриорганной венозной сети почки [8; 31; 46].
Результаты окклюзии НПВ зависят от времени развития обтурации и уровня опухолевой инвазии. Острая окклюзия НПВ выше уровня почечных сосудов приводит к тромбозу почечных вен, массивному геморрагическому инфаркту почек и, как следствие, к летальному исходу. Постепенно развивающееся сужение просвета НПВ вызывает компенсаторное расширение венозных коллате-ралей, что обеспечивает достаточно адекватный отток крови уже через 3 нед достигая максимума через 3 мес. Поэтому при поражении правой почки с нарушением оттока по НПВ левая почечная вена может быть перевязана без неблагоприятных последствий лишь в случае медленного нарастания ее окклюзии. Часто тромб перекрывает просвет НПВ частично, и развития коллатерального венозного оттока не происходит. В этом случае вероятность развития почечной недостаточности после тромбэктомии с перевязкой левой почечной вены значительно увеличивается. При левосторонней нефрэктомии венозный отток из правой почки должен быть сохранен ввиду отсутствия в этом бассейне коллатералей [61].
Таким образом, сосудистая инвазия бассейна НПВ (опухолевый тромбоз) - редкий вариант течения нефробластомы. Сведения о частоте, распространенности, подходах к классификации и стадированию позволяют значительно продвинуться в понимании данной патологии. Знание анатомических и патофизиологических аспектов опухолевого тромбоза имеет важное значение для выбора и обоснования диагностической и лечебной тактики. Как показывают приведенные литературные данные, имеются различные варианты классификации и стадирования столь редкой патологии детского возраста. Однако отсутствует универсальный, учитывающий все необходимые для деятельности онкопеди-атра-уролога характеристики опухолевых тромбов. Удачное решение данной проблемы будет иметь большую практическую значимость для современной детской онкологии.
Литература
1. Дурнов Л. А. Злокачественные опухоли у детей раннего возраста. - М.: Медицина, 1984. - С. 144.
42
2. Дурнов ЛА., Голдобенко Г.В. Детская онкология.- М., 2002. - С. 312-327.
3. Дурнов Л. А., Шароев Т. А. Рабдомио-саркома у детей. - Оренбург, 1997. - С. 23.
4. Лебедев В. И. Лечение нефробластомы: Автореф. дис... д-ра мед. наук. - М., 1985.
5. Мецаева Н. Д. Возможности ультразвуковой компьютерной томографии в диагностике изменений магистральных сосудов у больных с внутрибрюшными и забрюшин-ными опухолями: Автореф. дис... канд. мед. наук. - М., 1991.
6. Орлов В. А., Морозова М. П. Расширенные операции при раке почки, осложненном инвазией опухолевого тромба в нижнюю полую вену. Урол. и нефрол. 1992; 1-3: 3-6.
7. Переверзев А. С. Оперативное лечение рака почки с инвазией опухолевого тромба в нижнюю полую вену. Урол. и нефрол. 1995; 6: 10-6.
8. Переверзев А. С. Хирургия опухолей почки и верхних мочевых путей. - Харьков: Lora Medpharm, 1997. - С. 167-245.
9. Руководство по детской онкологии / Под ред. ЛА. Дурнова. - М.: Миклош, 2003. - С. 338-361.
10. Савельев В. С. идр. Тромбозы и эмболии. - М.: Медицина, 1979.
11. Шароев Т. А., Казанцев А. П. Рак почки у детей. Материалы рабочего совещания главных детских онкологов России с симпозиумом по проблемам опухолей почек у детей. - М., 2002. - С. 36-37.
12. Трапезникова М. Ф. Опухоли почек. - М.: Медицина, 1978. - С. 12, 131.
13. Adams W. M., Huskisson L., Gornall P., John P. R. Temporary balloon occlusion of the inferior vena cava as an alternative to cardiopulmonary bypass in resection of Wilms tumour with vena cava extension. Pediatr Radiol 1997 Mar; 27(3): 236-8.
14. Akyuz C., Emir S., Buyukpamukcu N., Atahan L., Caglar M. et al Cavoatrial tumor extension in children with Wilms tumor: a retrospective review of 17 children in a single center. J Pediatr Hematol Oncol 2005 May; 27(5): 267-9.
15. Almassi G. H. Surgery for tumors with cavoatrial extension. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2000 Apr; 12(2): 111-8.
16. Anatol T. I., Desvignes H., Henry R. Intracardiac extension of a Wilms tumour. West Indian Med J 1995 Jun; 44(2): 70-1.
17. Anselmi G., Suarez J. A., Machado I., Moleiro F., Blanco P. Wilms tumour propagated through the inferior vena cava into the right heart cavities. Br Heart J 1970 Jul; 32(4): 575-8.
18. Arens R., Frand M., Rechavi G., Wood B. P. Radiological cases of the month. Intracardiac extension of Wilms tumor-related thrombus via the inferior vena cava. Am J Dis Child 1992 Sep; 146(9): 1091-2.
Детская онкология №3 2005
19. Ashkenasi S., Pickering L. K., Robinson L. H. Diagnosis and management of septic thrombosis of the inferior vena cava caused by Candida Tropicalis. Pediatr Infect Dis J 1990 Jun; 9(6): 446-7.
20. Aytac A., Tuncali T., Tinaztepe K., Ikizler C., SaylamA.Metastatic Wilms tumor in the right atrium propagated through the inferior vena cava. Vasc Surg 1976 Nov-Dec; 10(5): 268-74.
21. Baba K., Yamaguchi O., Nomiya M., Hashimoto T., Yoshimura Y. et al. A case of adult Wilms tumor with vena caval involvement. Hinyoika Kiyo 1995 May; 41(5): 369-72.
22. Bagatell R., Morgan E., Cosentino C., Whitesell L. Two cases of pediatric neuroblas-toma with tumor thrombus in the inferior vena cava. J Pediatr Hematol Oncol 2002 Jun-Jul; 24(5): 397-400.
23. Berberoglu S., Akyuz C., Buyukpamukcu M. Successful treatment of intracaval and atri-al extension of Wilms tumour by chemotherapy. Postgrad Med J 1996 Dec; 72(854): 749-50.
24. Bihrle R., Libertino J. A. Renal cell cancer with extension into the vena cava. In: Tumors of the kidney / B. J. Dekernion, M. Pavone-MacAluso (eds.). - Baltimore: Williams & Wilkins, 1986. - P. 111-123.
25. Blais C., Brunelle F. Radiological case of month. Nephroblastoma with right auricular and caval malignant vascular thrombus. Arch Fr Pediatr 1986 Apr; 43(4): 273-4.
26. Ceballos J., Calderon R. Thrombosis of the inferior vena cava in Wilms tumor: radi-ographical demonstration. Arch Cuba Cancerol 1953 Oct-Dec; 12(10-11-12): 218-24.
27. Ceelen W., Kerremans I., Lutz-Dettinger N., Vandenbroeck P., de Hemptinne B. Wilms tumour presenting as a pulmonary embolism. Acta Chir Belg 1997 Jun; 97(3): 148-50.
28. Chen H., Ng V., Kane C. J., Russell I. A. The role of transesophageal echocardiogra-phy in rapid diagnosis and treatment of migratory tumor embolus. Anesth Analg 2004 Aug; 99(2): 357-9.
29. Chiappini B., Savini C., Marinelli G., Suarez S. M., Di Eusanio M. et al. Cavoatrial tumor thrombus: single-stage surgical approach with profound hypothermia and circulatory arrest, including a review of the literature. J Thorac Cardiovasc Surg 2002 Oct; 124(4): 684-8.
30. Clayman R. V., Gonzales R., Fraley E. E. Renal cell cancer invading the inferior vena cava: clinical review and anatomical approach. J Urol 1980; 123: 157.
31. Clayman R. V., Sheldon C. A., Gonzales R. Wilms tumor: an approach to vena caval intrusion. Prog Pediatr Surg 1982; 15: 285-305.
32. Dale P. S., Webb H. W., Wilkinson A. H. Jr. Resection of the inferior vena cava for recurrent Wilms tumor. J Pediatr Surg 1995 Jan; 30(1): 121-2.
33. Daum R., Roth H., Zachariou Z. Tumor infiltration of the vena cava in nephroblastoma. Eur J Pediatr Surg. 1994 Feb; 4(1): 16-20.
34. DayD.L.,JohnsonR,CohenM.D. Abdominal neuroblastoma with inferior vena caval tumor thrombus: report of three cases (one with right atrial extension). Pediatr Radiol 1991; 21(3): 205-7.
35. Demarmels F., Luthy A. R., Hirt A., Furian M., Lammle B. Inferior vena cava thrombosis in a child with nephroblastoma and combined deficiency of antithrombin III and free protein S. Blut 1990 Nov; 61(5): 295-7.
36. Derom A., De Gols J., Vermassen F., Derom F. Use of the biomedicus pump in resection of renal carcinoma invading the vena cava. Eur J Surg Oncol 1994 Dec; 20(6): 686-7.
37. Farooki Z. Q., Henry J. G., Green E. W. Echocardiographic diagnosis of right atri-al extension of Wilms tumor. Am J Cardiol 1975 Sep; 36(3): 363-5.
38. Fernandez de Castro J., Fierro F. J., Sanchez Zavala G. Wilms tumor with intravas-cular growth to the right atrium. Rev Clin Esp 1980 Sep 15; 158(5): 231-3.
39. Fonseca P., Almassi H., Begun F. Resection of an adult intracardiac Wilms tumor using hypothermic circulatory arrest. Ann Thorac Surg 1995 Dec; 60(6): 1818-20.
40. Fujita K., Nishimura K., Yasunaga Y. Adult Wilms tumor mimicking hemorrhag-ic cyst. Int J Urol 2003 Sep; 10(9): 492-4.
41. Ghadouane M., Alami M., Kasmaoui E. H., AmhajjiR., Ameur A., Abbar M. Nephroblastoma in adults: apropos of 2 cases. Ann Urol (Paris) 2002 Jul; 36(4): 240-4.
42. Giannoulia-Karadana A., Moschovi M., Koutsovitis P., Tolis G., Tzortzatou-Stathopoulou F. Inferior vena cava and right atrial thrombosis in children with nephroblastoma: diagnostic and therapeutic problems. J Pediatr Surg 2000 Oct; 35(10): 1459-61.
43. Gibson J. M., Hall-Craggs M. A., Dicks-Mireaux C., Finn J. P. Intracardiac extension of Wilms tumour: demonstration by magnetic resonance. Br J Radiol 1990 Jul; 63(751): 568-9.
44. Grushalska E. Calcified thrombus in the inferior vena cava in children. Pol Przegl Radiol. 1983 May-Jun; 47(3): 213-5.
45. Hanke P. R., Boehme Th., Schlik R. W., Planz K. Examinations concerning the surface structure of venous tumor thrombi of renal cell carcinoma. Abstracts XII congress of the European Association of Urology. Eur J 1996: 48, 126.
46. Harris R. D. The etiology of inferior vena caval obstruction and compression. CRC Crit Rev Clin Radiol Nucl Med 1976; 8(1): 57-86.
43
Детская онкология №3 2005
47. Jibiki M., Iwai T., Inoue Y., Sugano N., Kihara K., Hyochi N., Sunamori M. Surgical strategy for treating renal cell carcinoma with thrombus extending into the inferior vena cava. J Vasc Surg 2004 Apr; 39(4): 829-35.
48. Kaneko T., Nakao A., Inoue S., Funahashi H., Harada A., Nonami T., Takagi H. Role of intravas-cular ultrasonography in detecting intravascu-lar tumor thrombi: a preliminary report. Surgery 1995 May; 117(5): 538-44.
49. Kirks D. R., Ponzi J. W., Korobkin M. Computed tomographic diagnosis of calcified inferior vena cava thrombus in a child with Wilms tumor. Pediatr Radiol 1980 Nov; 10(2): 110-2.
50. Kogan S. J., Marans H., Santorineau M., Shneider K., Reda E., Levitt S. B. Successful treatment of renal vein and vena caval extension of nephroblastoma by preoperative chemotherapy. J Urol 1986 Jul; 136(1 Pt 2):
312- 7.
51. Koide Y., Mizoguchi T., Ishii K., Okumura F. Intraoperative management for removal of tumor thrombus in the inferior vena cava or the right atrium with multiplane transesophageal echocardiography. J Cardiovasc Surg (Torino) 1998 Oct; 39(5): 641-7.
52. Kolmannskog S., Moe P. J., Besigye E., Sorlie D. Wilms tumor with extension to the right atrium. Med Pediatr Oncol 1979; 6(4):
313- 6.
53. Kotenko O. G., Todurov B. M., Smorzhevskii V. I., Mazur A. P., Gusev A. V., Vasiliev O. V. Total inferior vena cava occlusion by metastatic thrombi of Wilms tumor. Klin Khir 2005 Feb; 2: 57-9.
54. Kremens B., Sadony V., Goepel M., Hellinger A., Havers W. Management of nephroblastoma with intracardiac extension: three case reports and review of the literature. Pediatr Hematol Oncol 1991 Oct-Dec; 8(4): 335-45.
55. Kwee W. S., Hausman R., van der Harten J. J., de Waal F. C., Schreuder C. H. Neuroblastoma with a fulminant clinical course caused by tumor embolism. Eur J Pediatr 1979 Sep; 132(1): 61-6.
56. Lambert A. V., Nathan M., Jones P. L., Huddart S. N. A case of tumor embolus following trauma in a patient with undiagnosed Wilms tumor. Pediatr Emerg Care 2001 Oct; 17(5): 356-7.
57. Lee A. C., Saing H., Leung M. P., Mok C. K., Cheng M. Y. Wilms tumor witn intracardiac extension: chemotherapy before surgery. Pediatr Hematol Oncol 1994 Sep-Oct; 11(5): 535-40.
58. Luck S. R., DeLeon S., Shkolnik A., Morgan E., Labotka R. Intracardiac Wilms tumor: diagnosis and management. J Pediatr Surg 1982 Oct; 17(5): 551-4.
59. Martinez-Ibanez V., Sanchez de Toledo J., De Diego M., Castellote A., Marques A., Boix-
44
Ochoa J. Wilms tumours with intracaval involvement. Med Pediatr Oncol 1996 Apr; 26(4): 268-71.
60. Matthews P. N., Evans C., Breckenridge I. M. Involvement of the inferior vena cava by renal tumour: surgical excision using hypother-mic circulatory arrest. Br J Urol 1995 Apr; 75(4): 441-4.
61. Missal M. E, Robinson J. A., Tatum R. W. Inferior vena cava obstruction. Clinical manifestation, diagnostic methods and related problems. Ann Intern Med 1965; 62: 133-61.
62. Montagne J. Ph., Brisse H., Chateil J. F., Neuenschwander S. Wilms tumor with inferior vena cava thrombus. J Radiol 1998 Dec; 79(12): 1536-7.
63. Murakami T., Myojin K., Matano J., Kamikubo Y., Hatta E., Matsuzaki K. Resection of hepatoblastoma with right atrial extension using cardiopulmonary bypass. J Cardiovasc Surg (Torino).
64. Murphy D. A.,Rabinovitch H., Chevalier L., Virmany S. Wilms tumor in right atrium. Am J Dis Child 1973 Aug; 126(2): 210-1.
65. Mushtaq I., Carachi R., Roy G., Azmy A. Childhood renal tumours with intravascular extension. Br J Urol 1996 Nov; 78(5): 772-6.
66. Nagda S. N., Lo S. S., Melian E., Manera R., Emami B. Unusial thoracic problems in patients with malignancies: case 1. Neuroblastoma presenting with intracardiac tuomor thrombus. J Clin Oncol 2005 Apr; 23(12): 2856-7.
67. Nakayama D. K., Norkool P., deLorimier A. A., O‘Neill J. A. Jr., D Angio G. J. Intracardiac extension of Wilms tumor. A report of the National Wilms Tumor Study. Ann Surg 1986 Dec; 204(6): 693-7.
68. Oberholzer H. F., Falkson G., De Jager L. C. Successful management of inferior vena cava and right atrial nephroblastoma tumor thrombus with preoperative chemotherapy. Med Pediatr Oncol 1992; 20(1): 61-3.
69. Ohtsuka Y., Takahashi H, Ohnuma N., Tanabe M., Yoshida H., Iwai J. Detection of tumor thrombus in children using color Doppler ultrasonography. J Pediatr Surg 1997 Oct; 32(10): 1507-10.
70. Pannek J., Goepel M., Kremens B., Otto T., Sadony V. Wilms tumor with intracardiac neoplastic extension. Urol Int 1994; 53(1): 38-9.
71. Pascual Samaniego M., Calleja Escudero J., Alvarez Gago T., Gonzalo Rodriguez V., Muller Arteaga C., Fernandez del Busto E. Adult Wilms tumor. Actas Urol Esp 2004 Jul-Aug; 28(7): 544-8.
72. Patel C. C., Rees A., Bertolone S. J. Intracardiac extension of Wilms tumor. Am J Pediatr Hematol Oncol 1989 Spring; 11(1): 46-50.
73. Peter G. Jones, Peter E. Campbell. Tumours of Infancy and Childhood. - Melburn, 1976. - P. 495, 499, 507, 529.
Детская онкология №3 2005
74. Proca E., Sinescu I. Diagnostic, staging and therapeutic problems in invasion of the abdominal vena cava in renal cancer. Rev Chir Oncol Radiol ORL Oftalmol Stomatol Chir 1989 Jan-Feb; 38(1): 1-17.
75. Redman J. F., Campbell G. S., Rountree G. A. Successful extraction of large intracav-al isthmus of nephroblastoma. Urology 1974 Sep; 4(3): 338-40.
76. Reinhard H., Aliani S., Ruebe C., Stockle M., Leuschner I., Graf N. Wilms tumor in adults: results of the Society of Pediatric Oncology (SIOP) 93-01. Society for Pediatric Oncology and Hematology (GPOH) Study. J Clin Oncol 2004 Nov 15; 22(22): 4500-6.
77. Ritchey M. L., Kelalis P. P., Breslow N., Offord K. P., Shochat S. J., D Angio G. J. Intracaval and atrial involvement with nephrob-lastoma: review of National Wilms Tumor Study-3. Urology 1988 Nov; 140(5 Pt 2): 1113-8.
78. Ritchey M. L., Kelalis P. P., Haase G. M., Shochat S. J., Green D. M., D Angio G. Preoperative therapy for intracaval and atrial extension of Wilms tumor. Cancer 1993 Jun 15; 71(12): 4104-10.
79. Ritchey M. L., Othersen H. B. Jr., de Lorimier A.A., Kramer S.A., Benson C., KelalisP.P. Renal vein involvement with nephroblastoma: a report of the National Wilms Tumor Study-3. Eur Urol 1990; 17(2): 139-44.
80. Rodriguez-Rubio F. I., Abad J. I., Sanz G., Diez-Caballero F., Martin-Marquina A. et al. Surgical management of retroperitoneal tumors with vena caval thrombus in the inferior cava using cardiopulmonary bypass, arrested circulation and profound hypothermia. Eur Urol 1997; 32(2): 194-7.
81. Roth H., WeirichA., Ludwig R., Daum R., Zimmermann H. Resection of nephroblas-toma: problems and complications - evaluation of the Nephroblastoma Study SIOP 9/GPOH. Langenbecks Arch Chir Suppl Kongressbd 1996; 113: 1078-83.
82. Sanchez Ufarte C., Casaldaliga Ferrer J., Prats Vinas J., Sanchez de Toledo J., Macia Marti J. Intracardiac Wilms tumor diagnosed by two-dimensional echocardiography. Rev Esp Cardiol 1988 Jun-Jul; 41(6): 373-5.
83. Schettini S. T., da Fonseca J. H., Abib S. C., Telles C. A., Haber M. X. et al. Management of Wilms tumor with intracardiac extension. Pediatr Surg Int 2000; 16(7): 529-32.
84. Schullinger J. N., Santulli T. V., Casarella W. J., MacMillan R. W. The role of right heart angiography in the management of selected cases. Ann Surg 1977 Apr; 185(4): 451-5.
85. Shamberger R. C., Ritchey M. L., Haase G. M., Bergemann T. L., Loechelt-Yoshioka T. et al. Intravascular extension of Wilms tumor. 2001 Jul; 234(1): 116-21.
86. Skinner D. G., Pritchett T. R., Leiskovsky G., Boyd S. D., Stiles Q. R. Vena caval involvement by renal cell carcinoma. Surgical resection provide meaningful long-term survival. Ann Surg 1989 Sep; 210 (3): 387-92.
87. Slovis T. L., Cushing B., Reilly B. J., Farooki Z. Q., Philippart A. I. et al. Wilms tumor to the heart: clinical and radiographic evaluation. AJR Am J Roentgenol 1978 Aug; 131(2): 263-6.
88. Solwa Y., Sanyika C., Hadley G. P., Corr P. Colour Doppler ultrasound assessment of the inferior vena cava in patients with Wilms tumour. Clin Radiol 1999 Dec; 54(12): 811-4.
89. Stewart J. R., Carey J. A., McDougal W. S., Merrill W. H., Koch M. O., Bender H. W. Jr. Cavoatrial tumor thrombectomy using car-diopulmonary bypass without circulatory arrest. Ann Thorac Surg 1991 May; 51(5): 717-21, discussion 721-2.
90. Szavay P., Luithle T., Semler O., Graf N., Fuchs J. Surgery of cavoatrial tumor thrombus in nephroblastoma: a report of the SIOP/GPOH study. Pediatr Blood Cancer 2004 Jul; 43(1): 40-5.
91. Szymik-Kontorowicz S., Urbanowicz W., Malec E., Kordon Z. Right atrial extension of Wilms tumor. Med Sci Monit 2003 Mar; 9(3): CS13-7.
92. Taska A., Abatangelo G., Ferrarese P., Piccin C., Fabbri A., Musi L. Experience with an elective vacuum assisted cardiopul-monary bypass in the surgical treatment of renal neoplasms extending into the right atrium. J Urol 2003 Jan; 169(1): 75-8, discussion 78.
93. Thompson W. R., Newman K., Seibel N., Bullas D., Kapur S. et al. A strategy for resection of Wilms tumor with vena cava or atrial extension. J Pediatr Surg 1992 Jul; 27(7): 912-5.
94. Utley J. R., Mobin-Uddin K., Segnitz R. H., Belin R. P., Utley J. F. Acute obstruction of tricuspid valve by Wilms tumor. J Thorac Cardiovasc Surg 1973 Oct; 66(4): 626-8.
95. Vaughan E.D.Jr., Crosby I.K., Tegtmeyer C.J. Nephroblastoma with right atrial extension: preoperative diagnosis and management. J Urol 1977 Apr; 117(4): 530-3.
96. Wang A. H., Gibbons I. S., Nedwich A., Barbero G. J. Wilms tumor associated with venous thrombosis and consumption coagulopa-thy. AmJ Dis Child 1972 Jun; 123(6): 599-601.
97. Yilmaz M., Demircin M., Dogan R., Guvener M., Ozisik K., Celiker A., Pasaoglu I. A surgical approach on an emergency basis for removal of Wilms tumor with intracardiac neo-plastic extension. J Exp Clin Cancer Res 2001 Dec; 20(4): 609-10.
45