Ангиомиолипома почки: диагностика и лечение.

Ангиомиолипома почки: диагностика и лечение.

В.Б. Матвеев, К.В. Сорокин

ГУРОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН

Ангиомиолипома (АМЛ) - самая распростра­ненная доброкачественная опухоль почки. В типич­ных случаях АМЛ представляет собой сочетание гладкомышечной, жировой ткани, эпителиоидных клеток и извитых крупнокалиберных сосудов. Уни­кальной особенностью АМЛ является экспрессия меланоцитарных (НМВ-45) и гладкомышечных (a-гладкомышечный актин) маркеров, которые ни­когда не встречаются в эпителиальных злокачест­венных опухолях почки [1].

В ГУ РОНЦ накоплен большой опыт лечения больных с АМЛ почки. Нами изучено 173 больных с диагнозом АМЛ почки. Около 80% АМЛ почки встречаются спорадически, остальные 20% - в соче­тании с туберозным склерозом (ТС) [2]. У наших больных АМЛ почки в сочетании с ТС наблюдалась в 18 (10,4%) случаях.

По данным большинства исследований, АМЛ почки чаще бывает солитарной [3, 4], что подтверждает опыт и нашей клиники - здесь со-литарные опухоли наблюдались у 68,7% больных. По нашим данным и данным других авторов [3, 4], средний возраст больных с АМЛ - 48 лет. Среди больных АМЛ почки в ГУ РОНЦ преобла­дали женщины - 90%.АМЛ почки и туберозный склероз

ТС - это аутосомно-доминантное генетическое заболевание с широким спектром клинических про­явлений. Его относят к факоматозам, наподобие нейрофиброматоза и синдрома Хиппель - Ландау. При ТС могут поражаться все органы, за исключе­нием скелетной мускулатуры, периферических нер­вов и спинного мозга [5].

Долгое время общепринятой в клинической диагностике ТС являлась триада признаков, предло­женная в 1908 г. H. Vogt: судороги, умственная отста­лость и ангиофибромы лица (рис. 1).

Наличие этой триады действительно дает осно­вание поставить диагноз ТС. Однако, как показали дальнейшие наблюдения, некоторые признаки три­ады становятся явными лишь в стадии развернутых клинических проявлений [6]. Проявления ТС могут варьировать от небольших изменений на коже до умственной отсталости или почечной недостаточно­сти; чаще поражены лишь некоторые органы, а в 10% случаев возможно полное отсутствие триады Vogt. Следует помнить, что многие клинические проявления ТС могут развертываться на протяже­нии всей жизни [7, 8].

Благодаря современным возможностям диагно­стики количество новых случаев ТС значительно уве­личилось, так как заболевание выявляют уже при ми­нимальных проявлениях. Основной симптомокомп-лекс ТС включает в себя изменения кожи, внутренних органов, органов зрения, нервной и эндокринной си­стем. АМЛ в сочетании с ТС чаще представлены муль-тицентричными и билатеральными опухолями, тогда как спорадические АМЛ - это, как правило, солитар-ные образования (рис. 2) [9]. При сочетании АМЛ с ТС достоверно чаще отмечен рост опухоли, что так­же продемонстрировано в нашем исследовании.

Кожные изменения при ТС - гипопигментные пятна, ангиофибромы лица, участки «шагреневой кожи», околоногтевые фибромы, фиброзные бляш­ки, белые пряди волос (см. рис. 1, 3) [6, 7].

Поражение нервной системы является доми­нирующим в клинической картине ТС. Среди нев­рологических проявлений ТС - корковые тубер-сы, субэпендимарные узлы и субэпендимарные гигантоклеточные астроцитомы, которые, нару­шая развитие и архитектонику мозговой ткани, приводят к судорожным, умственным и поведен­ческим нарушениям, а также к обструктивной гидроцефалии (рис. 4) [7].

Поражения почек при ТС включают в себя раз­личные проявления: АМЛ, кисты, рак почки, онко-цитому, периренальные кисты и поликистозные почки [7, 10, 11]. Патология почек занимает 2-е мес­то после неврологических проявлений по частоте смертельных исходов и осложнений [12, 13].

Патогенез и молекулярные аспекты АМЛ почки

Изначально АМЛ относили к гамартомам. Некоторые исследователи, следуя сложившейся традиции, и в настоящее время причисляют АМЛ к гамартомам. Однако проведенные в последнее деся­тилетие исследования молекулярно-генетических нарушений, приводящие к развитию АМЛ, неопро­вержимо доказывают, что АМЛ - истинные новооб­разования, хотя в основном и доброкачественные, но способные озлокачествляться или быть «первич­но» злокачественными [13, 14].

До настоящего времени не существует единого мнения о том, какой из клеточных компонентов АМЛ наиболее важен с точки зрения гистогенеза опу­холи. F. Bonetti и соавт. [15] связывают происхожде­ние АМЛ с периваскулярными эпителиоидными клетками (ПЭК), которые можно охарактеризовать как крупные полигональные гладкомышечные клет­ки с признаками меланоцитарной дифференциров-ки, обычно располагающиеся вокруг сосудов. ПЭКо-мы, как называют их эти авторы, - доброкачествен­ные опухоли. Однако в литературе описано несколь­ко случаев озлокачествившихся и злокачественных АМЛ и «сахарных» опухолей, которые пока не выде­лены в самостоятельные нозологические единицы и обозначаются как «атипичные» АМЛ [16].

Как известно, АМЛ почки наиболее распро­странена среди женщин. К тому же зафиксированы случаи стремительного роста АМЛ почки на фоне беременности [17]. Все это навело на мысль о воз­можной роли половых гормонов в патогенезе АМЛ. Позднее при иммуногистохими-ческом исследовании выявлено наличие в АМЛ рецепторов к прогестерону и эстрогену [18]. По данным ГУ РОНЦ, в 36,3% случа­ев АМЛ зафиксирована положи­тельная экспрессия к рецепторам прогестерона и эстрогена.

В последние годы изучаются генетические аспекты АМЛ и ТС. Клонированы 2 гена, вызывающие ТС: TSC1 и TSC2. Причем у поло­вины больных задействован пер­вый ген, а у другой половины - второй [5]. Продуктами указанных генов являются белки гамартин и туберин. Высказано предположе­ние, что гены туберозного склеро­за являются генами-супрессорами для развития АМЛ [2]. Мутация, или делеция, генов ТС заключается в потере одного из аллелей гена (потеря гетерозиготно-сти). В ряде исследований продемонстрировано, что потеря гетерозиготности какого-то из генов ТС всегда имеет место в АМЛ почки у больных ТС [14]. Клиническая картина АМЛ

Боль в боковых отделах живота, наличие паль­пируемой опухоли и макрогематурия - наиболее ха­рактерные признаками АМЛ при первичном обра­щении больных. Нередко АМЛ является случайной находкой при ультразвуковой компьютерной томо­графии (УЗКТ) или рентгеновской компьютерной томографии (РКТ) [2]. Почти 60% больных при пер­вичном обращении за медицинской помощью име­ют клинические проявления [4]. Самыми распро­страненными жалобами, по данным ГУ РОНЦ, яв­ляются боль в животе (37,6%), пальпируемая опу­холь (21,4%), артериальная гипертензия (12,3%) и слабость (13,9%). Клинические проявления при первичном обращении, спонтан­ный разрыв и кровотечения чаще отмечаются при опухолях круп­ных размеров [4]. Бессимптомное течение АМЛ (76%) чаще наблю­дается при небольших опухолях (< 4 см), тогда как при крупных опухолях (>4 см) клинические проявления отсутствуют только у 18% пациентов [19]. Чем больше размеры АМЛ, тем чаще наблю­дается почечная симптоматика. По нашим данным, у пациентов с небольшими образованиями (< 5 см) жалобы отмечены в 42,7% случаев, при АМЛ от 5 до 10 см - в 69,6%, при гигантских опухолях (> 10 см) - в 82,9%.

 

в виде гиперэхогенного участка (стрелка), который окружен гипоэ-хогенной тканью почки

Особенностью АМЛ почки является слабость сосудистой стенки, что предрасполагает к развитию внутрипочечных и забрюшинных кровотечений. По сводным данным литературы, у 15% больных с АМЛ почки при первичном обращении к врачу отмечают­ся кровотечения [2], что является прямым показани­ем к хирургическому лечению или эмболотерапии. В нашем центре мы не наблюдали подобных случаев, поскольку таких пациентов госпитализируют по экстренным показаниям в хирургические клиники общего профиля. Мы располагаем данными о 2 больных, которым выполняли нефрэктомию в дру­гих лечебных учреждениях по ургентным показани­ям в связи с разрывом АМЛ. Оба пациента наблюда­ются в ГУ РОНЦ по поводу АМЛ единственной поч­ки. Тем не менее у 7 больных при УЗКТ или РКТ фи­ксировали признаки забрюшинных или внутрипо­чечных старых гематом (4%), связанных с разрывом сосудов в АМЛ. В связи с высоким риском забрю-шинного кровотечения эти больные подвергнуты оперативному лечению или суперселективной эмбо-лизации сосудов почки, питающих АМЛ. Диагностика АМЛ почки

Диагноз АМЛ почки устанавливают на основа­нии характерных признаков наличия жировой ткани в опухоли, которые в некоторых случаях становятся патогномоничными. По данным РКТ и УЗКТ, в 95% случаев диагноз можно установить без морфологи­ческого подтверждения (рис. 2, 5) [2, 20].

Большинство типичных АМЛ содержит жиро­вую ткань, которая проявляется участками отрица­тельного разряжения на РКТ и повышением эхоген-ности на УЗКТ (см. рис. 5). Однако в редких случаях АМЛ содержат мало жира или вообще не содержат жир, в этом случае по данным РКТ или УЗКТ диф­ференцировать рак почки от АМЛ затруднительно [21]. АМЛ с минимальным содержанием жировой ткани встречается в 4,5% случаев [22]. Кроме того, типичную кар­тину АМЛ могут нарушать участ­ки кровотечения или некрозов [23]. Осложнить диагностику мо­жет редко встречающееся и мало­изученное вовлечение в процесс лимфатических узлов [24].

При нетипичных АМЛ, ко­гда отсутствует жировой компо­нент опухоли, при помощи инст­рументальных методов часто трудно отличить эту опухоль от рака почки. В этом случае реко­мендована аспирационная био­псия почки [2, 20]. Другим пока­занием к биопсии считается не­обходимость верификации диаг­ноза перед эмболотерапией. В ГУ РОНЦ выполне­но 22 пункции тонкой иглой под контролем УЗКТ или РКТ. Использовали иглы фирмы Cook длиной 15 и 20 см, шириной от 18 до 22 Gauge. Чувстви­тельность аспирационной биопсии составила 33%.

Ангиографическое исследование почек в на­стоящее время потеряло свою актуальность. Прежде всего, это связано с инвазивностью метода, а также с отсутствием патогномоничных признаков АМЛ, ко­торые позволили бы отличить доброкачественную опухоль от злокачественной. До некоторого времени считалось, что такие ангиографические признаки АМЛ, как аневризмы, извитые сосуды и рассеянные артериовенозные шунты, характерны для АМЛ. Од­нако в ряде исследований показано, что эти призна­ки не всегда присутствуют и могут встречаться и при злокачественных опухолях почки [25].

В ГУ РОНЦ перед выбором метода лечения больные проходили комплексное обследование, включавшее РКТ, УЗКТ, ангиографию, рентгеногра­фию органов грудной клетки. Для оценки функции почек применяли реносцинтиграфию и реже - экс­креторную урографию. В 22 случаях, когда процесс трудно было дифференцировать от злокачественно­го поражения, использовали аспирационно-пунк-ционную биопсию почки.

При подозрении на ТС проводят следующие исследования: магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга, электроэнцефалографию, УЗКТ, РКТ или МРТ почек; РКТ органов грудной клетки, ЭхоКГ и ЭКГ, исследование кожных покро­вов (в том числе лампой Вуда); исследование глазно­го дна, оценку интеллекта и поведения [8].

Мы изучили данные морфологического иссле­дования АМЛ почки 59 больных, оперированных с 1993 по 2002 г. Все АМЛ были хорошо отграничены без образования капсулы и имели размер от 2 до 20 см (в среднем - 8,7 см). Цвет и консистенция опухоли определялись количеством жировой ткани, участка­ми кровоизлияний, жировыми некрозами, гиалино-зом. Все опухоли состояли из гладкомышечной, жи­ровой ткани, эпителиоидных клеток и сосудов. Со­отношение этих структур варьировало в рамках од­ной опухоли вплоть до почти полного исчезновения жирового или мышечного компонента.

В настоящее время описаны эпителиоидный, веретеноклеточный, онкоцитарный, светлоклеточ-ный, атипичный варианты АМЛ. Часть из них отно­сят к потенциально злокачественным [26].

Изученный нами материал был представлен преимущественно АМЛ с типичной морфологией, за исключением 1 наблюдения. Все мономорфные АМЛ или АМЛ без жирового компонента сложны для дифференциальной диагностики с злокачест­венными неэпителиальными новообразованиями. Наши данные показывают, что экспрессия НМВ-45 и a-гладкомышечного актина позволяют уточнить диагноз. В ГУ РОНЦ использовали следующие на­боры маркеров и рецепторов (табл. 1).

Таким образом, в большинстве случаев при ти­пичной опухоли морфологический диагноз не вызы­вает затруднений. Однако, если опухоль не содержит жирового компонента, следует использовать специ­фические маркеры (HMB-45, a-гладкомышечный актин), которые помогут прояснить диагноз.

Лечение АМЛ почки

Выбор тактики лечения базируется на размерах АМЛ и наличии клинических проявлений. Стан­дартным подходом при небольших бессимптомных опухолях < 4-5 см является динамическое наблюде­ние [2, 20]. В нашем исследовании под наблюдением было оставлено 80 пациентов. Из них рост опухоли отмечен только в 15% случаев, при этом в большин­стве случаев фиксировали незначительный рост (приблизительно на 1 см в год) или появление новых небольших АМЛ в той же или контрлатеральной почке, что не требовало хирургического лечения. Интересно, что достоверно чаще отмечен рост АМЛ у больных с ТС (44,4%) по сравнению с больными без ТС - только в 13,6% случаев.

Можно выделить две группы показаний к хи­рургическому лечению больных АМЛ. Первая груп­па связана с наличием клинических проявлений АМЛ - крупные размеры или рост опухоли, ослож­нения опухолевого процесса в виде забрюшинного или внутрипочечного кровотечения, сдавления ча-шечно-лоханочной системы, болевого синдрома, ре-нальной гипертензии. Вторая группа показаний свя­зана с трудностями дооперационной диагностики.

 

Именно неясность диагноза приводит к высокому числу нефрэктомий, тогда как с современных пози­ций ключевым при выборе хирургического метода лечения больных с АМЛ является органосохранный подход [2, 20]. При АМЛ > 5 см или при наличии клинических проявлениях даже при меньших разме­рах опухоли следует выбирать между резекцией поч­ки или суперселективной ангиоэмболизацией АМЛ [3, 4, 20]. В ГУ РОНЦ применяли следующие вариан­ты лечения больных с АМЛ: нефрэктомия, резекция почки, суперселективная ангиоэмболизация почки, в некоторых случаях ограничивались наблюдением (табл. 2). В настоящее время нефрэктомию по пово­ду АМЛ не следует рассматривать как стандартный подход. К нефрэктомии следует прибегать при не­возможности выполнения резекции или эмболиза-ции АМЛ. К таким случаям относят: замещение опу­холью всей почки, локализацию солитарной АМЛ в области синуса почки или огромную АМЛ [20].

Другим редким показанием к нефрэктомии можно считать наличие опухолевого тромба в ниж­ней полой вене или увеличенные регионарные лим­фатические узлы. В этих случаях до операции нельзя исключить злокачественный процесс, поэтому оп­равданным становится выполнение радикальной нефрэктомии с лимфодиссекцией [2]. В нашей кли­нике пациентке с опухолевым тромбом, входящим в правое предсердие, выполнены нефрэктомия и тромбэктомия.

Приводим описание этого уникального случая.

Больная А., 46 лет. При амбулаторном обследовании после перенесенной пневмонии случайно была выявлена опу­холь верхнего сегмента правой почки, размером 5х6 см, име­ющая УЗ-признаки АМл. По данным РКТ, это объемное об­разование состояло из жировой ткани и распространялось на почечную вену и нижнюю полую вену. Опухолевый тромб верхним концом достигал правого предсердия и входил в него на 3 см, что было подтверждено результатами кавографии, ЭхоКГ, томографии сердца. Больной была выполнена нефрэ-ктомия справа, тромбэктомия (рис. 6). Гистологическое за­ключение: опухолевый узел и опухолевый тромб имеют стро­ение АМл. В послеоперационном периоде у больной развилась тромбоэмболия правой и левой легочных артерий неокклю-зивного характера, в связи с чем проводилась антикоагу-лянтная терапия, получен хороший эффект. Через 7лет по­сле операции больная жива без признаков рецидива.

и лечение опухолей мочеполовой системы

В нашей клинике нефрэктомию чаще выпол­няли в связи с неубедительными данными доопера-ционной диагностики, когда нельзя было исклю­чить рак почки. Так, в указанной группе больных правильный дооперационный диагноз был постав­лен только в 8 (18,4%) из 49 случаев. Начиная с 1999 г. доля нефрэктомий в нашей клинике существенно уменьшилась в связи с лучшими диагностическими возможностями, и теперь мы чаще прибегаем к ор-ганосохраняющему лечению.

С учетом современных представлений размер опухоли не может считаться противопоказанием для резекции почки. Имеется несколько сообще­ний о резекции или энуклеации гигантских АМЛ с удовлетворительными результатами [3, 27, 28]. В нашем исследовании размер опухоли существен­но не отличался у больных, подвергнутых резекции или нефрэктомии, и даже был несколько больше у больных, которым выполняли резекцию. Так, сред­ний размер опухоли у больных в группе нефрэкто-мий составил 8,3 см (2,2-19 см), а в группе резек­ций - 9,5 см (2-23 см).

В нашей клинике 35 (20,2%) больных подверг­лись резекции почки, из них 15 выполнена резекция правой почки, 15 - левой, 2 - энуклеация АМЛ, 1 - энуклеорезекция, еще 1 - адреналэктомия со спле-нэктомией и 1 - удаление паранефральной клетчат­ки с опухолью. 2 больным произведена резекция АМЛ обеих почек, а еще 1 больной с двусторонним процессом сначала выполнили резекцию почки, а после этого - суперселективную эмболизацию сосу­дов АМЛ в контрлатеральной почке.

Приводим описание этого наблюдения.

Больная Д., 38 лет, находилась на лечении в ГУ РОНЦ с диагнозом: множественные АМл обеих почек. Предполо­жительный диагноз ТС поставлен на основании наличия множественных АМл почек, печени, мягких фибром в облас­ти шеи.

В1998 г. при обследовании по месту жительства выяв­лены двусторонние опухоли почек. В связи с ростом АМл с 2002 г. больная направлена в ГУ РОНЦ. Отмечала боль в по­ясничной области. При обследовании выявлены множествен­ные АМл обеих почек (наиболее крупная АМл располагалась в левой почке - до 7,7 см в диаметре, в правой почке - до 5,3 см), АМл печени. 15.04.03 выполнена резекция левой почки, при которой удалены 3 АМл. Гистологическое заключение - АМл. В удовлетворительном состоянии больная выписана для наблюдения по месту жительства. Рекомендована по­вторная консультация в ГУ РОНЦ для решения вопроса о та­ктике лечения АМл правой почки. При повторном поступле­нии в октябре 2003 г. больная отмечала жалобы на периоди­ческие тянущие боли в пояснице справа, головные боли.

 

РКТ от 16.10.03 - в печени несколько АМл от 0,8 до 3 см. В средней трети правой почки по задней поверхности - АМл размерами до 5,5 см в диаметре и мелкие АМл от 0,5 до1,5 см (рис. 7). В паренхиме левой поч­ки - несколько мелких АМл от 0,3 до 1,3 см, состояние после резекции АМл средней трети левой почки.

17.10.03 больной выполнена су­перселективная артериография правой почки (рис. 8). В верхнезадних отделах правой почки выявляется АМл до 4 см в диаметре с характерным сосуди­стым рисунком. Кровоснабжение ее осуществляется по сосуду, отходяще­му под острым углом от ветви 3-го по­рядка правой почечной артерии, что исключает возможность его суперсе­лективной катетеризации. Ветви этого сосуда с аневризматическими расширениями размером от 2 до 4 мм - угроза разрыва. Решено выполнить эм-болизацию самой ветви 3-го порядка, несмотря на возможность развития сегментарного инфаркта правой поч­ки. Эта ветвь эмболизирована фраг­ментами металлической спирали и тефлоновым фетром. На контрольных селективных и суперселективных ар-териограммах правой почки отмеча­ется отсутствие контрастирования питающих основную часть АМл арте­рий, включая аневризматически изме­ненные ветви (рис. 9). Однако из бас­сейна других ветвей правой почечной артерии отмечается заполнение сосу­дов АМл в отдельных мелких перифе­рических ее участках.

В постэмболизационном перио­де на протяжении 5 дней больная предъявляла жалобы на слабость, го­ловокружение, тошноту, боли в обла­сти поясницы справа. В последующем отмечен подъем АД до 160/100 мм рт. ст., головные боли. Проводилась антибактериальная терапия с хоро­шим эффектом.

При контрольной УЗКТ органов брюшной полости и допплерографии в области верхнего полюса правой почки - АМл без участков деструкции. Крово­ток в почечной артерии сохранен, его скорость - 40 см/с. В периферических отделах АМл в области верхнего полю­са почки определяются единичные ар­териальные сосуды. В структуре опу­холи кровоток не регистрируется.

 

Через год после эмболотерапии больная находится в удовлетворительном состоянии без признаков хрониче­ской почечной недостаточности и бо­левого синдрома. За этот период АМл уменьшилась на 1,5 см.

Впервые о суперселектив­ной ангиоэмболизации АМЛ почки сообщил J. D. Moorhead и соавт. [29]. Благодаря совре­менным технологиям (катетеры и материалы для эмболизации) и навыкам ангиоэмболизации данный вид лечения становится методом выбора при «симпто­матических» АМЛ почки [19]. Более того, многие исследовате­ли считают, что прибегать к ре­зекции или нефрэктомии следу­ет только после неудавшихся по­пыток ангиоэмболизации [30, 31]. Стандартным показанием к ангиоэмболизации АМЛ почки считают кровотечение из-за раз­рыва опухоли.

Суперселективная эмболи-зация представляется наиболее оправданной у больных АМЛ почки с клиническими проявле­ниями, когда резекция почки мо­жет быть связана с потенциаль­ным риском развития почечной недостаточности или других ос­ложнений, а эмболизация позво­ляет сохранить неизмененную паренхиму почек. Многие авторы подчеркивают, что при необходи­мости сохранения почечного ре­зерва эмболотерапия особенно актуальна. К таким ситуациям можно отнести множественные АМЛ, аутосомно-доминантную поликистозную болезнь у боль­ных с ТС или крупные солитар-ные ангиомиолипомы единст­венной почки [29, 30].

 

В ГУ РОНЦ суперселектив­ную эмболизацию почечных ар­терий выполняют с 2000 г. Про­ведено 9 ангиоэмболизаций, при этом у 1 больной - на обеих поч­ках. Всем 9 больным выполнена адекватная суперселективная эмболизация артериальных вет­вей, что подтверждено конт­рольной артериографией сосу­дов после процедуры. Осложнений во время эмболизации не отмечено. Эмболи-зацию выполняли в ангиографическом кабинете в стерильных условиях. Для этого использовали пра­восторонний чресбедренный доступ к артериям почки. Эпизодов забрюшинного кровотечения по­сле эмболотерапии не было. Все больные отмечали уменьшение или исчезновение болевого синдрома после эмболотерапии.

Для эмболизации используют различные мате­риалы: всасывающие желатиновые губки, чистый этанол, йодированное масло, поливиниловые спир­товые частицы и металлические спирали [32]. В ГУ РОНЦ эмболизационным материалом служили фрагменты металлической спирали, шелк или теф-лоновый фетр.

По данным литературы, у 85% больных разви­вается постэмболизационный синдром, проявляю­щийся болями в боковых отделах живота, лихорад­кой, лейкоцитозом, тошнотой [33]. В настоящем исследовании характерными осложнениями по-стэмболизационного синдрома были лихорадка и болевой синдром - они наблюдались у половины наших больных (55,5%). Эти осложнения купиро­вали антибиотиками, анальгетиками и нестероид­ными противовоспалительными препаратами. Продолжительность постэмболизационного син­дрома составила от 2 до 4 нед.

Мировой опыт суперселективной эмболиза-ции сосудов по поводу АМЛ не превышает 100

­наблюдений, поэтому окончательные выводы об эффективности данного метода лечения можно будет сделать по мере накопления достаточного количества наблюдений. Выводы

АМЛ почки - доброкачественная опухоль с благоприятным течением. Наличие опухолевого тромба нижней полой вены или поражения забрю-шинных лимфатических узлов не является призна­ками злокачественности и не влияет на отдаленный прогноз. Больные с ТС требуют более тщательного наблюдения, так как у них чаще отмечается рост АМЛ. Для диагностики АМЛ почки следует исполь­зовать РКТ и УЗКТ, а в трудных диагностических случаях - аспирационно-пункционную биопсию.

Хирургическое лечение показано при опухолях > 4-5 см или при клинических проявлениях АМЛ. В этих случаях следует выбирать между резекцией почки и суперселективной ангиоэмболизацией по­чечных артерий. Ангиоэмболизация АМЛ является новым малоинвазивным методом, лишенным недо­статков хирургического вмешательства.

Морфологический диагноз в большинстве слу­чаев не вызывает затруднений при классической АМЛ. При нетипичной опухоли с отсутствием одно­го из ее компонентов следует прибегать к иммуноги-стохимическому исследованию. Для уточняющей диагностики используют маркеры HMB-45 и a-гладкомышечный актин.

Литература -

1. Stone C.H., Lee M.W., Amin M.B. et al. Renal Angiomyolipoma. Further Immunophenotypic Characterization of an Expanding Morphologic Spectrum. Arch Pathol Lab Med 2001; 125: 751-8.

2. Nelson C.P., Sanda M.G. Contemporary diagnosis and management of renal angiomyolipoma. J Urol 2002; 168:

1315-25.

3. De Luca S., Terrone C., Rossetti S. R. Management of renal angiomyolipoma: a report of 53 cases. BJU Int 1999; 83: 215.

4. Dickinson M., Ruckle H., Beaghler M. et al. Renal angiomyolipoma: optimal treatment based on size and symptoms. Clin Nephrol 1998; 49 (5): P.281-6.

5. Crino P.B. and Henske E. P. New devel­opments in the neurobiology of the tuberous sclerosis complex. Neurology 1999; 53: 1384.

6. Gomez M.R. Phenotypes of the tuberous sclerosis complex with a revision of diag­nostic criteria. Ann NY Acad Sci

1991;615:1.

7. Lendvay T.S., Marshall F.F. The tubero-sis sclerosis and its highly variable manifes­tations. West J Med 2003; 169: 1635-42.

8. Roach E.S., Gomez M.R., Northrup H. Tuberous sclerosis complex consensus conference: revised clinical diagnostic criteria. J Child Neurol 1998;13:624-8.

9. Stillwell T.J., Gomez M.R. and Kelalis P. P. Renal lesions in tuberous sclerosis. J

Urol 1987;138: 477.

10. Jozwiak S., Pedich M., Rajszys P. Incidence of hepatic hamartomas in tuberous sclerosis. Arch Dis Child

1992;67:1363.

11. Tsui W.M.S., Colombari R., Portmann B.C. et al. Hepatic angiomyolipoma: a clinicopathologic study of 30 cases and delineation of unusual morphologic vari­ants. Am J Surg Pathol 1999;23: 34-48.

12. Cook J.A., Oliver K., Mueller R.F. et al. A cross sectional study of renal involve­ment in tuberous sclerosis. J Med Genet

1996; 33: 480.

13. O‘Hagan A. R., Ellsworth R., Secic M. et al. Renal manifestations of tuberous scle­rosis complex. Clin Pediatr 1996; 35: 483.

14. Niida Y., Stemmer-Rachamimov A., Logrip M. et al. Survey of somatic mutations in tuberous sclerosis complex (TSC) hamar-tomas suggests different genetic mechanisms for pathogenesis of TSC lesions. Am J Hum

Genet 2001; 69: 493-503.

15. Bonetti F., Pea M., Martignoni G. et al.

Clear cell (‘sugar‘) tumor of the lung is a lesion strictly related to angiomyolipoma: the concept of a family of lesions characterized by the presence of the perivascular epithelioid cells (PEC). Pathology 1994; 26: 230-6.

16. Delgado R., de Leon Bojorge, Aldores-Saavedra J. Atypical angiomyolipoma of the kidney: a distinct morphologyc variant that is easily confused with a varity of malignant neoplasm. Cancer 1998; 83: 1581-92.

17. Fernandez A.M., Minguez R., Serrano P. et al. Rapidly-growing renal angiomyolipoma associated with pregnancy. Actas Urol Esp 1994; 18: 755.

18. Henske E.P., Ao X., Short M.P. et al. Frequent progesterone receptor immunore-activity in tuberous sclerosis-associated renal angiomyolipomas. Mod Pathol 1998; 11: 665.

19. Mourikis D., Chatziioannou A., Antoniou A. et al. Selective arterial embolization in the management of symp­tomatic renal angiomyolipomas. Eur J

Radiol 1999; 32: 153.

20. Bissler J.J., Kingswood J.C. Renal angiomyolipomata. Kidney Int 2004; 66:

924-34.

21. Maizlin Z.V., Gottlieb P., Corat-Simon Y. et al. Various appearances of multiple

20

Диагностика и лечение опухолей мочеполовой системы 22006

angiomyolipomas in the same kidney in a patient without tuberous sclerosis. J

Ultrasound Med 2002; 21: 211-3.

22. Jinzaki M., Tanimoto A., Narimatsu Y. et al. Angiomyolipoma: imaging findings in lesions with minimal fat. Radiology 1997;

205: 497-502.

23. Roy C., Tuchmann C., Lindner V. et al. Renal cell carcinoma with a fatty compo­nent mimicking angiomyolipoma. Br J Radiol 1998; 71: 977-9.

24. Frohlich T., Brands A., Thon W.F. et al. Angiomyolipoma of the kidney and

lymph nodes. World J Urol 1999; 17(2): 123-5.

25. Paivansalo M., Lahde S., Hyvarinen S. et al. Renal angiomyolipoma. Ultrasonographic, CT, angiographic and histologic correlation.

Acta Radiol 1991; 32: 239.

26. Martignoni G., Pea M., Bonetti F. et al. Carcinomalike monotypic epithelioid angiomyolipoma in patients without evi­dence of tuberous: a clinicopathologic and genetic study. Am J Surg Pathol 1998;22:

663-72.

27. Ciancio S.J., Vira M., Simon M.A. et

al. Giant bilateral renal angiomyolipomas associated with tuberous sclerosis. Urology

2001; 57: 554.

28. Hsu T.H., O‘Hara J., Mehta A. et al. Nephron-sparing nephrectomy for giant renal angiomyolipoma associated with lym-phangioleiomyomatosis. Urology 2002; 59

(1):138.

29. Moorhead J.D., Fritzsche P., Hadley H.L. Management of hemorrhage second­ary to renal angiomyolipoma with selective arterial embolization. J Urol 1977; 117: 122.

30. Han Y.M., Kim J.K., Rob S.B. et al. Renal angiomyolipoma: selective arterial embolization-effectiveness and changes in angiomyogenic compnents in long-term

followup. Radiology 1997; 204 (1): 65-70.

31. Kessler O.J., Gillon G., Neuman M. et al. Management of renal angiomyolipoma: analysis of 15 cases. Eur Urol 1998; 33: 572.

32. Lee W., Kim T.S., Chung J.W. et al. Renal angiomyolipoma: embolotherapy with a mixture of alcohol and iodized oil. J

Vasc Intervent Radiol 1998; 9: 255.

33. Hamlin J.A., Smith D.C., Taylor F.C. et al. Renal angiomyolipoma: Long term follow-up of embolization for acute hemor­rhage. Can Assoc Radiol J 1997; 48: 191-8.